ბავშვები-პეპლები ... პირველად მოსმენის ეს ფრაზა, ბევრი დაუყოვნებლივ წარმოიდგენს ფერადი ფსკერებს, დაუზარებლად ყვავილობას და ბავშვთა სიხარულს, მწარე იმედგაცრუებასა და შეშფოთებას. იმავდროულად, პეპელა სინდრომის მქონე ბავშვთა ცხოვრება არ არის ზღაპარი ან იდეალური სურათი. ამ სტატიაში ვისაუბრებთ თანდაყოლილი ბულოზური ეპიდერმიოზი - იშვიათი გენეტიკური დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ადამიანის სხეულის კანზე.
Bullous Epidermolysis: მიზეზები
როგორც წესი, პეპელა პედაგოგთა მშობლები ბავშვის დაბადების შემდეგ პირველივე დღეებში (და საათებში) ბავშვის კანის ავადმყოფობას გაეცნობიან. პირველად ეს დაავადება 1886 წელს მე -19 საუკუნის დასაწყისში იყო აღწერილი.
დაავადების მიზეზი არის გენეტიკური დეფექტი, რომელიც ართმევს დამცავი ფუნქციის შესრულების უნარის ეპიდერმული ფენას. ეს დეფექტი მშობლებისგან არის გადაცემული, რომლებიც ფარული მატარებლებით არიან დაკავებულნი ან სპონტანურად წარმოიქმნება. შედეგად, ყველა კანის (მათ შორის ლორწოვანი გარსების) ხდება ძალიან მყიფე - ოდნავი შეხება შეიძლება გამოიწვიოს ზიანი. წინააღმდეგ შემთხვევაში, ასეთი ბავშვები სრულებით ნორმალურია - მათ არ ეგონება ემოციურ და ინტელექტუალურ განვითარებაში, ჩვეულებრივ იზრდებიან და დახმარებით ისინი გახდებიან საზოგადოების სრულფასოვანი ნაწილი.
დაავადების მემკვიდრეობის ნიმუშები ჯერჯერობით არ გამოვლენილა - პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ ბულოზური ეპიდერმიოზი, შეიძლება ჰქონდეს ჯანმრთელი და ავადმყოფი ბავშვები. დაავადების თავისებურება ისიც არის, რომ ბავშვის დაბადებამდე შეუძლებელია დიაგნოზის გაკეთება რომელიმე ცნობილი სამედიცინო მეთოდით - არც ნაყოფის ულტრაბგერითი და არც ლაბორატორიული გამოკვლევები.
პეტერბურგის ბავშვებისთვის კრიტიკული პერიოდი სამი წელია. მომავალში, სათანადო მკურნალობა და მოვლა, კანის ხდება ცოტა rougher, უფრო სტაბილური, თუმცა არ მიაღწევს ძალა კანის საშუალო პირი. გარდა ამისა, პატარა ბავშვებს ვერ იცნობენ მიზეზ-ეფექტურ ურთიერთობებს, ვერ ახსნიან, რომ შეუძლებელია, მაგალითად, მათი მუხლებზე ჩავარდნა, რადგან ფეხების კანი მთლიანად "კანი", ან თვალები ან თვალები.
Bullous epidermolysis: მკურნალობა
ბეტმენის ბავშვის ბედი ძნელია, რადგან ავადმყოფობა, რომელიც ამდენი ტანჯვის გამომწვევი დაავადებაა, დღეს განუკურნებელია. ყველაფერი, რაც შეიძლება გაკეთდეს ასეთი ჩვილებისთვის, ცდილობს დაიცვას მათი მყიფე კანი დაზიანებებისგან (რაც ძალიან ძნელია) და მათი შემთხვევის შემთხვევაში სწორია და დროულად გამოიყურება ისინი. მიუხედავად ამისა, მრავალი ცივილიზებული ქვეყნების პაციენტთა ზრუნვის სქემები და ცხოვრების ხანგრძლივობის თერაპიის კურსები შემუშავდა, რაც საშუალებას მისცემს მათ ნორმალურ ცხოვრებას მიაღწიონ, მიიღონ განათლება, გამოიწვიონ აქტიური სოციალური ცხოვრება და სპორტის თამაშიც კი.
დსთ-ში, ბიუსური ეპიდერმიოლის დიაგნოზით, პროგნოზი ყველაზე ხშირად არასასურველია, რადგან დაავადება უკიდურესად იშვიათია, ექიმები პრაქტიკულად არ სარგებლობენ ასეთი პაციენტების მკურნალობაში და ზოგიერთ შემთხვევაში კი ეჭვი არ იწვევს ამ დაავადების არსებობას. ხშირად მშობლები თავად აძლიერებენ სიტუაციას, ახორციელებენ თვითრეპერსონალს და ცდილობენ ბავშვის ფიტოსთერაპიული საშუალებების კანისა და თვითნაკეთი ნიმუშებისა და ტოქსერების, ლურჯი თხისა და სხვა სახის კანის დაზიანების მკურნალობას. რა თქმა უნდა, ასეთი "მკურნალობის" შემდეგ, ბავშვის ეპიდერმისის აღდგენის ხარჯები იზრდება კოსმოსური ზომებით, ხოლო დროული ზრუნვის ადეკვატური დრო გაცილებით რთულია, მაგრამ ბევრად უფრო ძვირია. პეპელა ბავშვებს სჭირდებათ
ცუდი სამედიცინო და სოციალური ცნობიერების გამო, ზრუნვისა და მკურნალობის შესახებ ცოდნის ნაკლებობა, ბევრი ბავშვი ადრეულ ასაკში იღუპება bullous epidermolysis.
რა თქმა უნდა, კანის მოვლისა და პეპელა ბავშვთა ცხოვრების წესი მნიშვნელოვნად განსხვავდება დაავადების სიმძიმის მიხედვით - უფრო მძიმე ფორმა და უფრო გამოხატული სიმპტომები, უფრო ფრთხილად და ზუსტი უნდა იყოს ბავშვის მოვლა და მკურნალობა.