ვაგენერის გრანულომატოზი არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც ეხება მძიმე და სწრაფად პროგრესულ დაავადებებს. სისტემური ვასკულიტი და ვაგენერის გრანულომატოზი მჭიდროდ უკავშირდება პათოლოგიებს, ვინაიდან ანტისხეულები (ანტიინტეროფიული ციტოპლაზმური) გრანულომატოზში წარმოიქმნება, რომელიც დამახასიათებელია ANCA- თან ასოცირებული ვასკულიტის.
ვაგენერის გრანულომატოზის მიზეზები
ვანგენერის გრანულომატოზი წარმოადგენს აუტოიმუნს, ასე რომ შეიძლება იყოს გენეტიკური ფაქტორი. სინამდვილეში, გრანულომატოზი არის არასაკმარისი იმუნური პასუხი. ასე რომ, დაავადების მარკერები ანტიგენები არიან - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
პათოგენების როლი ასევე მოქმედებს ანტინეტროპული ციტოპლაზმური ანტისხეულებით, რომლებიც რეაგირებს პროტეინზა -3.
ვაგენერის გრანულომატოზი - სიმპტომები
გრანულომატოზის სიმპტომები ხშირად ხდება 40 წლის ასაკში, ხოლო გლუკოქსის ფაქტორი არ აქვს.
გრანულომატოზი - მცირე და საშუალო გემების კედლების ანთება: ვენები, კაპილარები, არტერიები და არტერიები. დამარცხების პროცესში ჩართულია ზედა სასუნთქი გზები, თირკმლები, თვალები, ფილტვები და სხვა ორგანოები.
სიმპტომებია:
- ზოგადი წონის დაკარგვა, სისუსტე, მიალგია, ართრალგია, ცხელება, იშვიათ შემთხვევებში, ართრიტი;
- ნერვული სისტემა - ასიმეტრიული პოლინეიროპათია;
- თვალის - იშემიური ნერვის იშემიური დაავადება, სიბრმავე, ეპიკლეტიტი, ორბიტალური გრანულომა და ექსფოლალმა;
- ნეკროზულ ელემენტებთან კანის გამონაყარი;
- თირკმელები - გლომერულონეფრიტი , რომელსაც შეუძლია მიიღოს სწრაფი კურსი;
- ფილტვები - ავადმყოფები 75% პაციენტებში ინფილტრატების სახით, რომლებიც წარმოქმნიან კბილებს ცვლის დროს; ამით შეიძლება დაფიქსირდეს პლევრიზი, ხველა.
- რესპირატორული ტრაქტატები - გავლენას ახდენენ პაციენტების 90% რინიტის სახით ჩირქოვან-ჰემორაგიული სეკრეციისა და წყლულოვანი დაავადების სახით; ცხვირის სეპტუმის პერფორაცია იწვევს დეფორმაციას; გარდა ამისა, დაზიანება გავლენას ახდენს ლორენქსი, ყურები, ტრაქეა, პარანასალური სინუსები, რომელშიც აღინიშნება ნეკროზული პროცესი.
ვაგენერის გრანულომატოზს აქვს ორი ფორმა:
- ლოკალიზებულია - ის ზემოქმედებას ახდენს ზედა სასუნთქი გზებზე;
- განზოგადებული - მისი მრავალი ორგანოების გავლენას ახდენს და ეს თან ახლავს ცხელება, ერთობლივი კუნთების ტკივილი, ხველა და გულის უკმარისობა.
ვაგენერის გრანულომატოზის დიაგნოზი
ეს დიაგნოზი რევმატოლოგმა რამდენიმე მონაცემზეა დაფუძნებული:
- სისხლის ტესტები - ბიოქიმიური და ზოგადი, რომელიც ვერ დაადასტურებს გრანულომატოზს, მაგრამ დაეხმარება სხვა დაავადებების გამორიცხვას;
- შარდის ანალიზს - შეუძლია დაადასტუროს ან გამორიცხოს თირკმლების დაზიანება (განისაზღვრება დაავადების ფორმა);
- პარანასალური სინუსისა და თორთა X-ray (გამოთვლითი ტომოგრაფია უფრო დეტალურ ინფორმაციას აწვდის, ვიდრე X- ს მიერ მიღებული);
- ბიოფსია - ერთადერთი გზა, რომელიც საბოლოოდ ადასტურებს ან უარყოფს გრანულომატოზის არსებობას; ექიმები ცხვირიდან ან ყელისგან ქსოვილს იღებენ და ზოგიერთ შემთხვევაში თირკმლები და ფილტვები.
ვაგენერის გრანულომატოზის მკურნალობა
დაავადების მკურნალობა ხორციელდება, ძირითადად, კორტიკოსტეროიდებისა და ციტოტატიკების მონაწილეობით, რაც ამცირებს აქტივობას
თირკმელების მძიმე დაზიანების შემთხვევაში, ზოგიერთ შემთხვევაში პაციენტს სჭირდება ორგანოების გადანერგვა.
ვაგენერის გრანულომატოზი - პროგნოზი
თუ მკურნალობა დროულად არ დაწყებულა, არასასურველი პროგნოზირება 6-12 თვის განმავლობაში მოხდება და სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა არ აღემატება 5 თვეს.
მკურნალობის შემთხვევაში რემისიის ხანგრძლივობა დაახლოებით 4 წელია, ზოგიერთ შემთხვევაში კი 10 წელია. მედიცინის განვითარების ეტაპზე სრული მკურნალობა შეუძლებელია.