გესმის ჰემოფილია - ეს ძალიან მნიშვნელოვანია, რადგან ეს დაავადება ძალიან მზაკვრულია. ეს პათოლოგია მემკვიდრეობითია. ეს დაავადება ძალიან საშიშია: მნიშვნელოვანია განვითარების საწყის ეტაპზე გამოვლენა, ისე, რომ არ მოხდეს სიტუაციის კრიტიკული სიტუაცია.
ჰემოფილია - რა არის ეს?
იმის გაგება, თუ რა არის ეს ავადმყოფობა, გამოყენებული ტერმინის მნიშვნელობა დაეხმარება. ბერძნული ენადან, "ჰაიმას" ნიშნავს "სისხლი" და "ფილია" ნიშნავს "დამოკიდებულებას". ეს დაავადება ხასიათდება დაბალი სისხლის კოაგულაციით. ისინი განიცდიან მამაკაცებს, მაგრამ არსებობს გამონაკლისები (ტიპი C). დედის მხრიდან ცუდი სისხლის შედედებია: ის არის დაავადების გადამზიდავი და მისი შვილების "ბონუსს" გადასცემს. ისტორია შეიცავს დიდი ქალების სახელს, რომლებიც ჰემოფილიის გენიდან იყვნენ. მაგალითად, დედოფალი ვიქტორია და ჰესის Duchess.
როგორ ხდება ჰემოფილია მემკვიდრეობით?
ამ პათოლოგიის გენი რეცესიულია. იგი მდებარეობს X ქრომოსომაში. პათოლოგიური გენის მემკვიდრეობა სქესთან ასოცირდება. დაავადების გამოვლენის მიზნით, საჭიროა ორი X- ქრომოსომა მუტაციით. ეს არის ქალი "კომპლექტი". მამაკაცებს ასევე აქვთ X და Y ქრომოსომა. თუმცა, პრაქტიკაში ყველაფერი სხვაგვარად ხდება. როდესაც ქალი ორსული ხდება იმ გოგონასთან, რომელსაც ორი განზომილება აქვს X ქრომოსომა, miscarriage occurs 4 კვირის განმავლობაში. ეს არის იმის გამო, რომ განვითარებადი ნაყოფი არ არის სიცოცხლისუნარიანი.
გოგონა შეიძლება დაიბადოს ერთი მუტაციული X ქრომოსომა. ასეთ შემთხვევაში, დაავადება თავისთავად არ გამოხატავს: დომინანტი ჯანსაღი გენი არ იწვევენ დაავადების გამომწვევ მექანიზმს. ჰემოფილიის მემკვიდრეობა შეიძლება აღინიშნოს ბიჭებში. მამრობითი სხეულში, არ არსებობს დომინანტური გენი Y ქრომოსომა და X- კომპლექტი მუტაციას ინტენსიურად ვითარდება. ამ მიზეზით ბიჭები მემკვიდრეობით იღებენ ამ დაავადებას და ჰემოფილიას აქვს რეცესიული საშუალება.
რა ემუქრება ცუდი სისხლის შედედების საფრთხეს?
ეს პათოლოგიური მდგომარეობა ძალიან საშიშია. მომდევნო პრობლემების წარმოშობა განურჩელად უკავშირდება დაავადების სტადიას. ეს არის ის, თუ რამდენად საშიშია სისხლის კოაგულაცია სისხლში:
- ის პროვოცირებას აფერხებს პლაცენტას გვიან ორსულობის პერიოდში.
- შეიძლება გამოიწვიოს შრომის დროს სისხლდენა.
- სტომატოლოგიური მოცილება, ქირურგიული ოპერაციები და მძიმე დაზიანებები სისხლის დაკარგვა.
ჰემოფილია - სახეობები
სისხლის შედედება არის სხეულის დამცავი რეაქცია. ამ პროცესში აქტიური მონაწილეობა მიიღება ფიბრინოგენები, თრომბოციტები და პლაზმური ფაქტორები. ერთი ამ ნივთიერებების დეფიციტი იწვევს მთელ კოაგულაციის სისტემის ფუნქციონირების დარღვევას. გამონაკლისი ფაქტორიდან გამომდინარე, გამოირჩევა ჰემოფილიის ასეთი სახეობები:
- ა;
- B;
- C.
დაავადების კურსის სიმძიმის მიხედვით გამოირჩევა პათოლოგიის ხარისხი:
- მარტივია - მისი სისხლდენა იშვიათად ხდება. გარდა ამისა, ისინი დაბალი ინტენსიურია.
- საშუალო მწვავე - ეს ხასიათდება ჰემორაგიული მანიფესტაციის ზომიერი სიმძიმის მიხედვით.
- სასტიკი - თუ, მაგალითად, ახალშობილებში სისხლის კოაგულაცია მოხდა, ეს გამოიხატება ჭიპიდან სისხლდენით, თავის მხრივ ჰემატომიის არსებობაზე, მელენასა და ასე შემდეგ. ხანდაზმულებში, ასეთი დაავადება არანაკლებ საშიშია, ვიდრე ადრეულ ასაკში.
ჰემოფილია A
ამ ტიპის დაავადება ხასიათდება ანჰემოფილური გლობულინის - ფაქტორი VIII- ის დეფიციტით. ამ ტიპის დაავადება ითვლება კლასიკურ და ყველაზე გავრცელებულ. დიაგნოზირებულია 85% შემთხვევა, როდესაც პაციენტს აქვს ჰემოფილია გენი. ამ ტიპის დაავადება თან ახლავს ყველაზე მძიმე სისხლდენას. ამ მიზეზით მნიშვნელოვანია გვესმოდეს: ჰემოფილია - რა არის და რა არის სავსე.
ამ ტიპის დაავადების გამორჩეული მახასიათებელია ჰემოსტაზის პლაზმის ფაზის დარღვევა. მარტივი თვალსაზრისით, სისხლდენა ყოველთვის არ ხდება მაშინვე დაზარალდა. ეს იმიტომ ხდება, რომ თრომბოციტი და სისხლძარღვთა ფაზები ფუნქციონირებს სწორად. ტრავმის მიღების შემდეგ იმავე დღეს შეიძლება მძიმე სისხლდენა დაიწყოს, რაც ძალიან რთულია. ეს პრობლემა ერთ დღეში ვერ მოგვარდება.
ჰემოფილია ბ
ამ დაავადების მეორე სახელია ქრისტმასი დაავადება. დაავადება ხასიათდება IX ფაქტორის დეფიციტით. ეს ფერმენტის კომპონენტი ააქტიურებს სტიუარტ-პროვერრის კომპლექსს. ამ ტიპის ჰემოფილია ბავშვებში ხდება 20% შემთხვევებში სუსტი სისხლის კოაგულაციის დიაგნოზით. ასეთი პათოლოგია აღინიშნება 30,000 ახალშობილებში 1.
ჰემოფილია C
ეს ქვეგანყოფილება აქვს საკუთარი კლინიკური გამოვლინება. ეს ძალიან განსხვავდება კლასიკური ტიპის დაავადებისგან. ეს სუბსიდიები თანამედროვე კლასიფიკაციიდან გამოირიცხება. ამ მიზეზით მნიშვნელოვანია გავიგოთ ჰემოფილია - რა არის ეს. მას აქვს გამორჩეული თვისება, რომელიც არ ხდება სხვა ტიპის დაავადებებში. ქალებში ასეთი ჰემოფილია ხშირად ხდება როგორც მამაკაცები. ეს არის იმის გამო, რომ გენეტიკური გადაცემები ხორციელდება დომინანტური ფუნქციით. პათოლოგიურ მდგომარეობაში ასევე არსებობს ეროვნული მგრძნობელობა. ეს დაავადება უფრო ხშირად ახდენს აშკანაზის იუდეველებს.
ჰემოფილიის ნიშნები
A და B ტიპის დაავადებების დროს, მსგავსი კლინიკური სურათი. ამ შემთხვევაში, ღვიძლის მძიმე შეშუპების სიმპტომებია:
- სხეულის სხვადასხვა ჰემატომის არსებობა. ისინი გამოჩნდებიან პატარა ჭრილობების შემდეგაც კი. ასეთი ჰემატომები ფართო განაწილებაა. ჭრილობის ადგილის დაჭერისას ძლიერი ტკივილია.
- 80% შემთხვევაში, ჰემორაზისი ხდება. ერთობლივი ხდება inflamed, ცხელი და კანის მას blushes. განმეორებითი სისხლდენებით, ოსტეოართრიტი იწყებს განვითარებას. ამასთანავე შეიძლება იყოს მენჯის ძვლის მრუდი და ხერხემლის სვეტი, კუნთების ატროფია, ფეხების დეფორმაცია.
- სისხლდენა ხდება ოპერაციის შემდეგ, დაჭრილი, კბილის ამოღება და სხვა დაზიანებები.
- შემთხვევათა 5% -ში (უფრო ხშირად ასაკის პაციენტებში) არის ჰემორაგიული ინსულტი .
- ჰემორაგია მენესტერიაში - თან ახლავს მწვავე ტკივილი და სხვა ნიშნები, როგორიცაა პერიტონიტის კლინიკა.
- 20% შემთხვევაში ჰემატურია. ეს პათოლოგიური მდგომარეობა შეიძლება თან ახლდეს თირკმლის კოლიკის დარღვევით და გამოიწვიოს პიელონეფრიტის განვითარება.
- გრანდენის ჩამოყალიბება , გიგანტური ჰემატომის მიერ პროვოცირებული.
- ნაწლავის სისხლდენა, რომელიც აღინიშნება შემთხვევების 8% -ში, რომლებიც ღარიბ კოაგულაციას განიცდიან. შავი ფერის ხშირად თან ახლავს სისუსტე და თავბრუსხვევა.
ჰემოფილიის ტიპის C- ში მწვავე სისხლის შედედების ნიშნები C პაციენტებში უმეტესად გამოხატულია ან საერთოდ არ არის გამოხატული. ზოგიერთ ადამიანს აქვს სისხლდენა, მენორაგია და სხეულის დაზიანების გამოჩენა. ერთ ოჯახშიც, რომელთა წევრებიც განიცდიან ამ დაავადებას, კლინიკური მანიფესტაციის სიმძიმე მერყეობს. თუმცა, A და B ტიპის დაავადებებისგან განსხვავებით, ჰემოფილია C სპონტანური ჰემორაგიული კუნთების ძალიან იშვიათია. Hemarthroses ხდება მხოლოდ სახსრების უხეში ტრავმატიზაციის პირობებში.
ცუდი კოაგულაცია სისხლის - რა უნდა გავაკეთოთ?
თუ თქვენ გაქვთ დაავადების მინიმუმ ერთი ნიშანი, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ სამედიცინო დახმარებას. დიაგნოზის დადასტურების შემთხვევაში ექიმი ატარებს პაციენტს შემოწმებაზე, რომელიც მოიცავს ლაბორატორიულ მეთოდებს:
- სისხლში წარმოქმნილი კოაგულაციის ფაქტორების განსაზღვრა;
- პროთრომბინის ინდექსი;
- დროის განსაზღვრა, რომლის დროსაც ხდება სისხლის შედედების განხორციელება;
- ნარევი;
- სისხლდენის დონე სისხლში და ასე შემდეგ.
ჰემოფილია შეუსაბამოდ ითვლება - ამ დაავადების მკურნალობა შეამცირებს თერაპიას. გარდა ამისა, არანაკლებ როლი ენიჭება კვებას. დაავადების გამწვავების პერიოდში მისი მკურნალობა უნდა განხორციელდეს სამედიცინო დაწესებულების საავადმყოფოში. ასეთი კლინიკის ექსპერტებმა იციან ჰემოფილია - რა არის პათოლოგია. პაციენტს, რომელსაც დაუკავშირდა პაციენტი, მასთან უნდა ჰქონდეს "პაციენტის წიგნი". ეს თანმხლები დოკუმენტი შეიცავს ინფორმაციას ადამიანის სისხლის ჯგუფის შესახებ, მისი Rh ფაქტორი. იგი ასევე აღნიშნავს დაავადების სიმძიმას.
როგორ შეამციროთ სისხლი ცუდი სისხლის კოაგულაციით?
როდესაც ადამიანს ჰემოფილია ჰყავს, მას განსაკუთრებით ფრთხილად უნდა. თქვენ ვერ მიიღებთ მსუბუქად თქვენს ჯანმრთელობას! ქცევის პრინციპები ამ შემთხვევაშია:
- თუ ჭრილობები ღრმაა, თქვენ უნდა დაიჯეროთ და ჩანაცვლებითი თერაპია ჩაატაროთ. გარდა ამისა, ყინვა უნდა იქნეს გამოყენებული დაზიანებული ზონაში (არ უნდა მოვიდეს კანთან შეხებაზე, ამიტომ უნდა იქნას გამოყენებული ქაღალდის პირსახოცი ან თხელი პირსახოცი.
- ჭრილობასა და ნაკაწებში შეიძლება შეიქმნას დიდი ქვები. მათგან, სისხლი სისხლდენა. ასეთი ქვების გამო ჭრილობები იზრდება. ამის თავიდან ასაცილებლად, საჭიროა ყურადღებით წაშალოთ "სიმსივნეები". გარდა ამისა, ეს ტერიტორია უნდა დაიბანოთ პენიცილინთან ერთად. ამის შემდეგ კეთდება ჰემოსტაციულ შემადგენლობაში შეყვანილი კონდიცირება. ეს აჩქარებს ჭრილობის განკურნებას.
მკურნალობა ცუდი სისხლის კოაგულაციით
ჰემოფილიის თერაპია ასე გამოიყურება:
- პაციენტი გაუკეთეს უნაყოფო ფაქტორებს. ამგვარი პროცედურების რაოდენობა შეიძლება 4-დან 8-მდე.
- პლაზმაში დამზადებული პრეპარატების ინექციები.
- პაციენტის სხეულის ანტისხეულებიდან კოაგულაციის ფაქტორების ამოღება, ექიმს შეუძლია პლაზამფერეისის განსაზღვრა.
- ჰერმოფილური ჰემოფილია ითვალისწინებს გლუკოზის, რეამბერის ან პოლიგლუინის ხსნარის გამხსნელს.
ჰემოარტროზებთან ერთად, ერთობლივი ჩანთა პუნქცია დამატებით შესრულდება. ხორციელდება სისხლიანი შინაარსის სწრაფვა და მისი გამდიდრება ჰორმონალური პრეპარატების გამოყენებით. უშედეგოდ, თირკმლის დაზიანებული კიდური უნდა იყოს იმობილიზებული. მომავალში, რეაბილიტაციის შემდეგ, თერაპიული ფიზიკური მომზადება და ფიზიოთერაპიული მანიპულირება ინიშნება.
რა ჭამა ცუდი სისხლის შედედებული?
პაციენტს აქვს ძლიერი ეფექტი პაციენტის მდგომარეობაზე. სისხლდენის დაძლევის თავიდან ასაცილებლად, ჰემოფილიით დაავადებულ პაციენტებს უნდა მიეცეთ დიეტა ასეთი საკვებით:
- ცხოველური წარმოშობის ცხიმები (კარაქი, ძმარი, ნაღები);
- ღვიძლი (ტვინი, თირკმლები, ღვიძლი);
- წიწიბურას ფაფა;
- იისფერი ფერის კენკრა (მოცვის, მოცვის, მაყვალი და სხვა);
- ბანანები და მანგოები;
- წითელი წიწაკა, რადიშ, წითელი კომბოსტო და სხვა ბოსტნეული;
- კაკალი;
- ლობიო, ბარდა, სოიოს და სხვა ლობიო;
- კამა, ოხრახუში, რეჰანი;
- თეთრი პური